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格林-巴利并不少见

  格林-巴利综合征是以两个著名的医学家(Guillain和Barr)命
名的疾病,最早报告这种疾病是在1859年。当时报告的是急性的上升
性麻痹,就是瘫痪从下肢开始,逐渐向上发展而累及四肢。以后医学
家进一步观察和研究这种疾病,并开始认识这一疾病。
  这种病在我国并不少见。随着脊髓灰质炎(小儿麻痹症)发病率
的降低,格林-巴利综合征成为急性四肢软瘫的主要病因。目前卫生
部规定上报的急性软瘫疾病中就包括这种疾病。我国的发病特点与西
方国家有许多不同,概括地讲有以下特点:尽管从几个月的婴儿到几
十岁的老人均可发病,但是我国儿童的发病率高,大约40%-50%的
患者是14岁以下的儿童;尽管全年均可发病,但在我省西部地区多于
麦收前后、半岛地区多在夏秋之交发病;散发为主,我国个别地区有
夏季的小规模丛集发病情况,如石家庄,但不是流行或暴发。此外,
一个重要特点是与一种细菌(空肠弯曲菌)有关,在这种细菌感染后
发病的患者,病残率高。
  原来人们认为本病是病毒感染诱发的自身免疫反应,但近年来国
际上普遍认为与空肠弯曲菌有关。该细菌的感染率仅次于痢疾杆菌,
由牛奶、生猪肉、鸡肉和饮水等传播。大多数人感染后仅发生水样腹
泻或大便中带脓血,只有很少的人在腹泻好转后出现四肢瘫痪。我曾
经诊治一名有典型感染史的老年患者,他总是先咀嚼食物再用指尖托
着食物喂鸟,这样就经口接触了鸟的分泌物。该鸟因腹泻而死,几天
后老人出现了轻微腹泻,随后瘫痪。所以,宠物也是传播该细菌的重
要媒介。其他的诱因还有:病毒感染(如“感冒”、嗓子痛等)、手
术和疫苗注射。大多数在感染恢复后或开始恢复时发病,很少有在感
染过程中出现瘫痪的情况。
  大部分患者是从下肢或上肢的无力开始,先是手或脚无力,或上
臂、大腿无力,患者难以提水、上楼等。然后逐渐加重,以致于不能
行走。一些患者不太严重,只是行走或持物无力。还有一些患者出现
口角漏水、闭不紧眼、看东西有重影或吞咽困难等。特别值得一提的
是咽喉受累的患者,有时因为开始有嗓子痛,就对出现的声音嘶哑不
太注意,逐渐
  出现饮水呛咳而到耳鼻喉科就诊,等出现四肢无力后才想到去看
神经科。其实,这些患者出现呼吸肌麻痹的可能性比较大,并且咽喉
麻痹本身即可引起误吸,因此需要特别注意。最近我科就收治了这样
两位病人。他俩均发展成呼吸肌麻痹而进行了气管切开。大多数患者
从发病到病情的高峰在2-4周,个别有24小时内出现呼吸肌麻痹而死
亡的患者。发病时大多没有发热。因此,患者不能迟疑,尤其是病前
腹泻的患者,应该考虑到神经科就诊。大多数患者没有感觉异常,少
数感到手足轻微麻木,少数有小腿肌肉酸痛。
  到神经科就诊后,医师要进行一系列检查才能证实是格林-巴利
综合征。其中最重要的是腰穿和肌电图检查。腰穿通常对人体没有损
害,不是老百姓误解的“抽脊髓”或“抽骨髓”,流出的那一点儿脑
脊液只需要1小时就能重新生成。而肌电图检查需要在肌肉中插入针
电极,在电刺激时患者会感到一些疼痛。这些检查是确诊格林-巴利
综合征所必需的。
  另外有一些疾病与格林-巴利综合征很相似。如周期性麻痹、脊
髓灰质炎、急性脊髓炎、重症肌无力等。一些患者如果存在精神症状
和腹痛,还需要检查尿卟啉。卟啉病有潜在的危险,特别是使用一些
镇痛药物和抗生素时可加重病情,造成血管坏死。
  严重的格林-巴利综合征患者需要立即到大医院治疗,尤其是有
咽喉麻痹和呼吸肌无力(感到气短)的患者。否则等到呼吸停止时,
就可能会失去抢救的时机。如果患者出现了呼吸停止,就需要进行气
管切开,采用呼吸机辅助呼吸。比较轻微的患者通常也要到医院进行
一些治疗。也有一些轻微的患者可以自行好转。但是,在发病之初,
患者和医师都不知道病情是否还会发展,因此最好到大医院就诊。通
常,在治疗中需要注意加强营养和抗感染。因为在感染时,患者的免
疫系统恢复正常所需的时间延长,早日控制感染有助于病情的好转。
由于卧床,患者很容易出现肺部感染和尿道感染,需要采用敏感抗生
素控制。有的患者因为呼吸麻痹而不能说话,情绪很差,容易出现抑
郁症。医护人员和家属要给予鼓励,告诉患者要坚定信心、配合治疗。
必要时可采用抗抑郁药物。
  激素治疗,尤其是中小剂量的激素治疗已经不是该病的首选治疗,
激素与免疫球蛋白的联合治疗正在进行试验。目前国际上疗效比较肯
定的治疗有两种:一是血浆置换,就是采用正常人的血浆置换患者有
病的血浆成分,以除去致病因子。二是静脉注射免疫球蛋白,主要是
封闭致病性因子的产生环节和作用环节,还可以促进受损的神经髓鞘
再生。它们的疗效肯定,两者之间的疗效也基本相当,因此可选择其
中一种。但是它们均有一些不利之处,血浆置换可能带来经血液感染
肝炎等,并且在心功能不好的患者不能耐受;而静脉注射免疫球蛋白
可能会给有动脉硬化的老年患者带来脑血栓或心肌梗死。两者费用基
本相当,标准治疗都需要2-3万元左右。血浆置换的见效时间相对比
较短,大约在开始治疗后的4-5天病情即可稳定。而免疫球蛋白需要
7-10天见效。根据报道,这两种治疗均有15%左右的患者在治疗后
加重,因此并非所有患者均能够奏效。
  格林-巴利综合征的预后良好,80%的患者完全恢复正常,大约
在发病1-2年后即可完全恢复,5%死亡,其余15%病残。早期得到
正确的治疗是提高生存率和减少病残率的关键。只有3%-5%的患者
出现复发,并且是在多年后才复发。

李海峰  (2001.05.10)