也许人们还记忆犹新：几年前，在西欧，人吃了疯牛病的牛肉患
上了早老痴呆症，引发了一场全球对疯牛病的恐慌。后来，恐慌似有
缓解，然而，近来疯牛病又在欧洲广泛传播，在英国、德国、法国等
10多个国家形成暴发性趋势，引起了新的恐惧。近来我国媒体对此时
有报道，人们也开始了“谈牛色变”。在当今开放时代，国际交往密
切和频繁的情况下，人们自然对此种怪病不能等闲视之。尽管我国尚
未发现“疯牛”，也未见由疯牛传播的变异性早老痴呆症病例，但我
们必须未雨绸缪，防患于未然。
　　               疯牛病与人早老痴呆症
　　1985年，一名养牛工人发现其所饲养的牛群中有一头牛行为异常，
步态不稳并伴有烦躁不安，接着连续出现了4个这样的病例。病理检
查，发现这4头牛和另外有相似症状的6头牛的脑组织和脊髓呈海绵状
病变，与羊瘙痒病和人早老痴呆症有着相似的病理变化，根据其发病
时的症状，将其命名为牛海绵状脑病（BSE），俗称疯牛病。
　　这是一种从未见过的疾病，一种慢性、致死性、退化性神经系统
疾病，由一种目前尚未完全了解其本质的病原———朊病毒所引起。
人类也存在着类似的疾病，如克－雅氏病（又称为早老痴呆症）、震
颤病（又称库鲁病）和最近发现的致死性家族性失眠症。库鲁病发生
在大洋洲巴布亚新几内亚高原的一个部落里，当地人由于宗教习惯食
人脑，被传染而得病。朊病毒对一般的物理化学因素高度抵抗，普通
消毒液和煮沸都不能将其杀死，因此，疯牛病可能通过牛肉及牛肉制
品尤其是内脏和骨髓传染给人类，引起新型（变异性）早老痴呆症。

　　自1986年开始，疯牛病在英国迅速流行，从1989年下半年起至19
97年9月，共有17多万头牛发病。目前已有10多个国家和地区发现了
疯牛病，其中法国、德国、葡萄牙、爱尔兰和瑞士在当地牛群中也发
现了此病。据研究，认为它与从英国进口的牛和牛肉产品有着比较肯
定的联系，而在福克兰（即马尔维纳斯）群岛、阿曼、德国、加拿大、
意大利和丹麦等国家和地区，只在从英国进口的牛中才发现此病。英
国的养牛业在饲料中添加羊和牛的内脏或骨粉，而羊群里有羊瘙痒病
（典型的朊病毒病），可能是导致疯牛病的根本原因。疯牛病的流行
引起欧盟的高度重视，1994年6月禁止在反刍动物的饲料中添加动物
蛋白（英国1988年6月开始禁止使用）；1996年3月禁止英国出口牛及
牛的相关制品；1998年4月禁止使用羊的脾脏和1周岁以上年龄的牛和
羊的骨髓及内脏作为食物及用于医药和化妆品。由于采取了隔离和彻
底焚烧病牛等紧急措施，目前疯牛病的流行在英国已呈下降趋势，从
高峰时期（1992年～1993年）的每周1000头牛发病到每周约100头牛
发病。
　　但是，人们更加关注的是疯牛病能否传染给人类。1995年英国报
告2例克－雅氏病例，年龄分别为16岁和18岁（而早老痴呆症一般年
龄大于60岁），这两例病人的报告引起了监测机构的高度重视；至19
97年12月，英国共报告23例，法国报告1例。这些病例与传统早老痴
呆症的发病年龄、临床症状和病理变化明显不同，因而将其命名为变
异性早老痴呆症（vCJD）。世界卫生组织对疯牛病的发生也给予了极
大的关注，在最近6年内先后召开过4次海绵状脑病专题研讨会。大量
的研究资料说明，朊病毒是人畜海绵状脑病的共同病原，至今，在人
和动物里共发现了10多种海绵状脑病，其中包括由疯牛病变异的朊病
毒传染给人而引起变异的人早老痴呆症。
　　               朊病毒是新的传染因子
　　至今被认识的传染性病原，无论是细菌还是病毒，都含有核酸（
DNA或RNA）。可是虽经多年的研究，在朊病毒（Prion）里仍没有找
到核酸的任何痕迹。朊病毒实际上可被看成是传染性蛋白质颗粒，是
至今世界上惟一的不含有核酸的感染性蛋白因子。它所引起的疾病具
有传染性，潜伏期很长（最长可达30年），它在人和动物中引起的疾
病有相似的病理变化，表现为广泛神经原细胞空泡形成而不累及其他
器官，病变部位不发生炎症反应。临床表现为神经系统慢性进行性破
坏，最终导致痴呆和死亡。该病的病原对各种理化因子有很强的抵抗
力，滴度很高，感染机体后，体内检测不到特异的免疫反应，至今人
们未能弄清其本质。根据其共同的神经病理变化且具有传染性，早先
把这一组疾病命名为传染性海绵状脑病（TSE）。传染性海绵状脑病
的致病因子在不同时期有过不同的命名。1982年美国加州旧金山大学
的普鲁斯乃（Prusiner）教授发现的一种蛋白质与传染性海绵状脑病
高度相关，提出传染性海绵状脑病由朊病毒引起，该理论的要点如下：
朊病毒的最主要成分是一种蛋白酶抗性蛋白，未能发现核酸参与的证
据，正常人和动物的神经细胞编码这一蛋白，称之为细胞朊蛋白（Pr
Pc），它对蛋白酶敏感，在未知因素的作用下，该蛋白的性质发生改
变（如空间结构发生改变），变得能抵抗蛋白酶k（一种能消化蛋白
质的酶）消化，这一转变使其成为传染性海绵状脑病的病原。为了和
正常的PrP相区别，称这一蛋白为朊病毒（PrPsc）。因为这一理论，
普鲁斯乃教授获得1997年度诺贝尔奖。但这一超出经典生物学概念的
理论还不能解释这一致病因子的所有行为，因此，普鲁斯乃教授的获
奖引起了极大的争议。这一理论是否成立还有待不同学科的科学家协
同攻关去进一步证实。
　　             我国对疯牛病不能放松警惕
　　无独有偶，2000年疯牛病又在欧洲兴风作浪，法国、德国疯牛病
急剧蔓延，累及全欧洲。据说，1／5的法国人已经不敢沾牛肉、牛杂
乃至牛骨汤之类名菜。全国牛屠宰量锐减，60％的养牛户雇员面临失
业，估计今年会损失1.7亿法郎营业额。巴黎牛肉滞销达七成，尤其
是牛肉粉业一落千丈。据英国每月CJD病例统计报告称，截至2000年1
2月1日，仅英国自身就有87例变异型（即疯牛病的来源）早老痴呆症
发生，其中7例已死亡。CJD的发病率自1994年以来以23％的速率猛增。

　　到目前为止，我国尚未发现疯牛病，但我们决不能放松警惕。应
该加强海关对进口牛肉及牛肉制品的检疫，严格控制从疫源地进口牛、
冷冻牛胚胎、牛肉及牛肉制品包括以牛骨胶制作的药品胶囊、血液制
品等。根据英国疯牛病流行的经验教训，应检查动物内脏制备过程，
以保证对传染性海绵状脑病致病因子的灭活。还应建立疯牛病的监测
手段和网络，禁止使用反刍动物的内脏作为动物的饲料添加剂，确保
制备动物胶和动物脂肪过程中的绝对安全。牛的相关制品如果进入制
药过程，例如用牛骨胶制作药品胶囊等必需对疯牛病进行监测。据有
关报告称，在欧盟某委员会的监控下，在欧洲已禁止300多种与牛血
清和牛骨有关的制剂和药物的市场销售。
　　应指出的是，近年来，尤其是在疯牛病的发源地英国，人们“谈
牛色变”，传出很多危言耸听的新闻，也并非全都可靠，难免也有炒
作的内容。有人声称英国已有50万乃至上千万人被疯牛病感染，照此
下去，人类岂不面临着灭绝境地！
　　疯牛病与艾滋病不同，它潜伏期很长，10年20年甚至长达30年。
我国艾滋病传播历史发人深思。80年代初，当美国和西方国家首次发
现艾滋病时，我们泰然处之，谁曾料到5年后这个恶魔流入我国，如
今像止不住的山火一样快速蔓延，发病人数竟达数十万！前车之辙，
后车之鉴，我们可以冷静而科学地预示，如果措施不当，失掉警惕，
那么，下个世纪，朊病毒和疯牛病会比艾滋病更难对付，因为这种病
原远不像艾滋病能够灭活，能够按人们熟知的方法和手段制备疫苗和
采取常规消毒法加以对付。
　　中国预防医学科学院病毒学研究所自70年代末就以羊瘙痒病为模
型开展研究。我们在加强对朊病毒的分子生物学、病原学研究的同时，
还将对朊病毒的检测和消毒等进行一系列的研究。我们已克隆了我国
人的朊蛋白基因，制备出三种单克隆和多克隆抗体，用于朊病毒和朊
病毒病的检测。我国科学家有望在这一研究领域做出我们自己的贡献。