左旋肉碱是食物的组成部分，为人体代谢所必需，它被认为是“
类维生素”的营养素，早在本世纪初从肌肉提取物中发现，以后被确
认为广泛存在于人体内的一种氨基酸。它最突出的生理功能是能把机
体内长链脂肪酸运入线粒体内进行β－氧化，变为人体所需的能量。
人体心肌细胞及肌肉细胞就是靠这种脂肪氧化的机能来获得能量。19
85年在芝加哥召开的国际营养学术会议上，曾将左旋肉碱指定为“多
功能营养品”，目前已被瑞士、法国、美国及世界卫生组织规定为法
定的多用途营养剂。左旋肉碱的研究及应用正引起人们越来越广泛的
兴趣与关注。
　　左旋肉碱有两种来源：其一是从膳食摄取，以肉类和乳制品最丰
富，蔬菜、谷类和水果极微或无。其二是内源性合成，在一系列肝脏
内辅酶的作用下，以VC、VB6、烟酸和铁作为辅基，由赖氨酸和蛋氨酸
合成左旋肉碱。但是这种体内合成是很有限的。
　　补充左旋肉碱的必要性在于：许多个体处于缺乏或边缘性缺乏状
态，其血液和组织中肉碱水平较低。肉碱“缺乏状态”见于：禁食、
素食、剧烈运动、肥胖、吃未强化肉碱的配方食品婴儿等。而苯丙酮
尿症患者，由于其摄入的天然蛋白质只占总摄入量的20％，因此这些
患者血中肉碱水平远远低于正常人群。为使PKU患者神经系统正常发
育，补充肉碱是必须的。
　　正常婴儿也需要补充肉碱。因为婴儿合成肉碱的能力仅为成人的
12％，出生18个月后，孩子肝脏合成能力仅为其体内需要的30％。
　　肉碱有三个光学异构体，即：左旋肉碱、右旋肉碱和左右旋肉碱。
在这三种构型中，只有左旋肉碱具有生理活性。依据上述原因，为保
证PKU患儿的正常生长发育，一岁以上者可以饮用特制含左旋肉碱的
饮料或服用左旋肉碱胶囊。经各国安全性试验证明，补充左旋肉碱是
安全的。服用左旋肉碱具有很好的耐受性，惟一的副作用只有暂短的
腹泻。据报道，在以15g／日的高剂量治疗期间，几乎没有副作用发
生。1993年美国食品药品管理局（FDA）专家委员会认为左旋肉碱是“
公认安全无毒”的。1994年德国卫生部规定左旋肉碱的使用量无须规
定上限。

 王丽德  (2001.06.27)