——从排球国手朱刚猝死谈起

　　新世纪来了，但是，国家男排和四川男排现役主力朱刚却永远离
开了他所热爱的事业。1月3日，正在四川绵阳训练的朱刚感到身体不
适，被送进华西医大第一附属医院后被确诊为马凡氏综合征，经过手
术抢救后，曾经强壮的朱刚还是没有度过手术后最危险的时期，于1
月4日去世。朱刚的去世尽管是一个偶然，但是也给我们发出一个警
示，那就是马凡氏综合征尽管发病率很低，但是在运动员群体中却是
一个不容忽视的问题。
　　马凡氏综合征是一种先天性疾病，是由常染色体异常造成的显性
遗传病。从医学角度看，遗传疾病是指由于遗传物质基础（DNA）的
改变而引发的疾病，患者一般都能正常出生，但是在正常生活条件下
身体器官系统却表现出功能障碍。马凡氏综合征就是一种典型的遗传
疾病。国际上因马凡氏综合征造成运动时猝死的著名病例就是美国运
动员海曼。海曼，原美国女排著名主攻手，身高臂长，由她领衔的美
国女排与中国女排的奥运争斗，至今还萦绕在球迷脑中，但是，在19
88年她却猝死于比赛场上。据报道她的死因就是因为主动脉瘤破裂出
血所致。根据北京大学医学部运动医学研究所专家对我国运动性猝死
原因的调查结果发现：在11例因先天性心脏病猝死的病例中，有5例
为马凡氏综合征，其中2例经尸检后还发现了主动脉夹层动脉瘤破裂
的现象。5名运动员中有3名篮球运动员，1名排球运动员和1名跳高运
动员，他们都具有身材瘦长的体型特征。马凡氏综合征属于先天因素
（常染色体异常）导致的遗传性疾病，具有明显的家族性，据报道，
朱刚的父亲就是因此病去世的。
　　染色体是细胞有丝分裂时出现的易被碱性染料着色的线状或棒状
小体，由DNA（脱氧核糖核酸）和蛋白等成分构成，是遗传信息（基
因）的载体和遗传的物质基础。人类的体细胞中有23对染色体，其中
22对是常染色体，1对是性染色体，常染色体上携带的基因与人体的
各种性状特征有直接的关系。现代遗传学的研究发现，常染色体显性
遗传属于单基因遗传病，具有以下特点：即患者的父母一方或子1代
通常可见同一疾病，如果亲代一方患病，子女中患病率为50％，且男
性的机会略大于女性。这种显性遗传病除了马凡氏综合征外，像多发
性结肠息肉也是一种常染色体显性遗传病。所以，如果家族中有人患
有此类遗传病，后代应该马上接受检查治疗。据报道，上海胸科医院
1998年曾经为一名患有马凡氏综合征的14岁女孩实施手术治疗，为病
人的心脏置换了带有人造瓣膜的人造血管，使女孩摆脱了死神的追逐。
同年上海第一医院为一位患马凡氏综合征并伴有严重左心衰竭的病人，
施行了主动脉瓣置换术等3项手术，病人现已完全如常人一样生活。
总之，马凡氏综合征尽管是遗传性疾病，只要发现的早，治疗及时，
是不会引发猝死的。
　　另外，还需要强调的是，该病症主要累及结缔组织，并引发全身
结缔组织产生各种病变，其特征表现为患者体型细而高，四肢及指（
趾）细长，临床上称为蜘蛛指（趾），并伴有高颧弓，眼内晶状体脱
位，加固关节的韧带变性，造成关节囊松弛，同时还会产生一系列心
血管疾病，如主动脉瘤、主动脉瓣和二尖瓣关闭不全等。由于马凡氏
综合征主要危害心血管，特别是合并主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，
一旦发现，就应该根据情况进行手术治疗，因为药物治疗或其他保守
疗法不能去除此病。总之，该病是很有特点的，只要早期发现，早期
治疗是可以避免悲剧出现的。

   张一民  (2001.01.13)