肌萎缩侧索硬化症（ALS）的鉴别诊断

　　肌萎缩侧索硬化症（ALS）是运动神经元病临床上最常见的主要
类型。在ALS的诊断过程中，运动神经传导测定具有重要的鉴别诊断
价值。在临床工作中，不应仅仅满足于对远端神经的测定，还应该重
视对近端神经的进一步研究，通过节段性运动神经传导测定，了解有
无运动神经传导速度减慢、波形离散或传导阻滞，从而获得更多的鉴
别诊断信息。
　　运动神经部分传导阻滞（partialconduc－tionblock，CB）是指
神经纤维在轴索结构完整的情况下，由于多种原因所导致的跨某个节
段神经冲动传导受阻的电生理表现。运动神经传导阻滞对于多灶性运
动神经病（MMN）、慢性炎症性多发性神经病（CIDP）、急性炎症性
多发性神经病（AIDP）的诊断以及与ALS的鉴别具有重要价值。一旦
发现传导阻滞或明显异常的波形离散、传导速度减慢，就应该怀疑AL
S的诊断。但有模拟相位抵消的研究显示，仅相位抵消即可造成波幅
下降达到50％，因此在判断传导阻滞时，必须注意与相位抵消进行鉴
别。
　　在健康人群中，进行运动神经传导测定时，随着刺激点由远端向
近端移动，部分神经的波幅和面积出现逐渐下降的趋势，但是均不能
达到美国电诊断协会（AAEM）传导阻滞的标准。出现近端波幅轻微下
降的原因，应该与刺激点和记录点之间距离增加所导致的相位抵消有
关，只是程度较轻。
　　有文献报道，曾经因为检测到传导阻滞而诊断MMN的患者，在随
诊后发现传导阻滞消失，经尸检最后确诊为ALS。我们的研究中，在
少数ALS患者的常规节段检测也可以发现CB或PCB样电生理表现，但在
采用Inching技术（英寸法）测定后无1例患者可以诊断短节段的CB或
PCB，显然，ALS所表现出来的电生理检测中的CB样表现，并非真正的
生理学意义上的神经纤维传导受阻，而可能与相位抵消有关，运动单
位的重构和神经传导的距离是影响相位抵消程度的两个重要因素。而
Inching技术通过缩短两个刺激点之间的距离，可以降低相位抵消的
影响，从而有助于对ALS中“假性CB”的识别。
　　根据AAEM的常规节段CB诊断标准，在脱髓鞘疾病，波幅下降介于
20％～40％、面积下降介于20％～30％的可能有意义的电生理改变将
被忽略，另外在某些节段，尽管波幅和面积下降达到了CB或PCB标准，
但由于时限明显增宽而未能达到AAEM的CB标准者也将被忽略。为此，
我们采用Inching技术对这一部分进行了重点分析，结果显示，对于
波幅下降介于20％～40％的节段，采用Inching技术进一步进行检测，
可以提高CB在脱髓鞘疾病检出的阳性率。而在健康人以及波幅下降低
于20％的脱髓鞘患者以及ALS患者均未发现CB，因此在波幅下降低于2
0％的节段不必进行Inching测定。
　　在慢性脱髓鞘疾病的波形离散中，很可能包含有传导阻滞的存在。
我们在研究中即发现，部分神经存在这种现象，这可能是由于在慢性
脱髓鞘和复髓鞘过程中，某些神经纤维出现传导阻滞，而另一些纤维
则出现传导速度的减慢，二者组成比例不同，在测定时则会出现不同
的电生理结果，即传导阻滞为主还是波形离散为主。Inching技术的
价值在于可以通过减小相位抵消，而有助于明确传导阻滞的纤维；并
且由于脱髓鞘沿神经的斑片状分布，Inching技术还可以检测到更为
具体的脱髓鞘病灶部位，并能准确区分出更多的病灶，从而有利于将
脱髓鞘疾病与ALS进行鉴别。

北京协和医院神经内科刘明生 崔丽英 2005.06.20