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塑型性支气管炎

     塑型性支气管炎(plastic bronchitis或bronchial casts)是儿科急危重症之一,其临床特点是内生性气道内异物造成广泛性支气管堵塞,造成肺的通气换气功能障碍,发生呼吸衰竭危及生命。主要临床表现为,急性严重的呼吸窘迫、咳嗽、胸痛、喘鸣、呼吸困难、全身严重缺氧等症状体征,最终因缺氧致呼吸循环衰竭死亡。因本病形成的气道内内生性异物为冻胶状,严重时沿支气管广泛充填堵塞,取出时呈支气管树形状,故称为塑型性支气管炎。本病发病急骤,治疗难度大,死亡率极高。

    发病机制

     本病可发生于任何年龄,儿童较多见。根据文献病例报告,儿科患者发病年龄以2~12岁多见。病因及发病机制不详。本病可能继发于哮喘、肺囊性纤维病变(cystic fibrosis),但也可没有前驱病变。1997年Seear等通过文献研究,根据气道内生物的成份,提出将本病分为两型:Ⅰ型(type 1)为炎症型(inflammatory),Ⅱ型(type 2)为非细胞型(acellular)。

     Ⅰ型气道腔内生异物光镜下所见的主要成分为黏液蛋白、纤维素和大量嗜酸性和中性粒细胞浸润;Ⅱ型的内生物主要为黏液蛋白,有少量或完全没有炎症细胞浸润,镜下所见为一片均质伊红染色。从病理组织学检查推测Ⅰ型的发病应与炎症和过敏反应相关。Ⅱ型病变国外文献报道认为与紫绀型先天性心脏病有关,特别是Fontan手术后。国外文献报道及专著描述的膜性喉、气管、支气管炎临床症状和病变过程与本病Ⅰ型十分相似。膜性喉、气管、支气管炎的病变同样是气管腔内异物堵塞,病理组织学镜检为支气管黏膜脱落,大量纤维素渗出和脓细胞浸润,以中性粒细胞为主,未提及大量嗜酸性粒细胞浸润。二者是否为同一种疾病,尚待进一步研究。

    临床表现

     1. 呼吸系统一般表现:咳嗽、气促、发绀、胸痛、鼻翼扇动、喘鸣音、咳嗽可咳出香口胶样碎片。

     2. 呼吸道梗阻表现:气道异物的表现,如一侧或双侧呼吸音减弱,三凹征,反常呼吸运动(舟式呼吸),可闻扇风样呼吸音。

     3. 严重缺氧表现:紫绀、氧饱和度下降、二氧化碳潴留、低氧血症;中脑性脑病、呼吸循环衰竭导致的器官功能不全,如心衰、胃肠道出血、肾功能障碍等多器官功能不全综合征(MODS)表现,可急进性发展为多器官衰竭(MOF)。部分病例可有急性肺出血。Seear等总结文献报告9例,死亡5例。笔者目前经治13例,死亡3例。国外其他散发性病例报告死亡率均超过50%,应引起高度重视。

    诊 断

     本病诊断较困难,常误诊为气道异物、支气管哮喘、重症肺炎、急性呼吸窘迫综合征(ARDS),或被先天性心脏病掩盖。Seear等总结的9例中,5例被诊断为紫绀型先天性心脏病,3例有哮喘的临床症状,1例继发于上呼吸道感染但无哮喘病史。临床可根据以下几点诊断:

     1. 有咳嗽、哮喘及急进性呼吸窘迫表现。

     2. 呼吸道异物的临床表现,咳嗽时可咳出黏胶状灰色的脓痰样碎片,带有气管插管患儿气道内吸痰可吸出胶冻状条型异物类似痰栓。

     3. 双肺呼吸音明显减弱,可闻扇风样呼吸音。

     4.胸部X线可见斑片状肺不张及迅速发展的广泛性肺部塌陷的表现。

     5.支气管镜检查见气道内异物堵塞,钳出异物呈串样冻胶状,放置于生理盐水容器内散开呈支气管树状塑型(为特征性诊断依据)。

     6. 气管内取出物镜检确诊。

    治 疗

     1.急诊作支气管镜清除气道内异物。因为钳出物可断裂而仅钳出较大的支气管腔内异物,可仍残存广泛的小气道堵塞,故应反复作气道内冲冼。一些病例需多次作支气管镜清除管腔手术,上述国外报道病例最多者做9次支气管镜手术,笔者经治患儿中也有数例需两次行支气管异物探取及气道冲洗术。

     2. 支气管镜手术后患儿仍有呼吸道阻塞者,应反复用吸痰管作气管内刺激,使病人咳嗽配以少量多次生理盐水灌洗,可逐渐使呼吸道阻塞物清除。

     3. 对Ⅰ型病例文献报道皮质类固醇激素吸入疗法效果较好,但尚需研究证实;Ⅱ型病例除支气管镜手术取出阻塞物外,无特异性疗法。

     4. 对症治疗如抗菌素应用,雾化吸入,胸部震荡及拍背等物理疗法有利于小气道内阻塞物的咳出。

广州市儿童医院     曾其毅

    曾其毅,主任医师,教授,中山大学和广州医学院硕士生导师,中国医科大学外聘硕士生导师,广东省重点学科、特色专科学术带头人,广州市儿童医院院长,广州市重症儿童救治中心主任,广东省儿科学会副主任委员,广州市儿科学会主任委员,广东省急救学会常委,《中国实用儿科学》等多种医学杂志编委。1988年参与创建了儿科重症监护病房(PICU),在全国同行中较早地建立了综合性儿童危重病救治体系,时任PICU主任。1998年参与策划创建的广州市重症救治中心,已发展成广东省为数不多的特色专业——广东省重点专业。