辽宁省人民医院呼吸内科于2001年11月19日收治了一例特殊病例。
48岁的辽宁兴城患者李某两个月前无明显诱因出现牙痛，右侧面部肿
胀、鼻塞、流黄涕，在当地医院诊断为“鼻窦炎”住院治疗。初期体
温37～38℃，逐渐升高达42℃，约10天后开始咯脓性痰，痰中带血，
每日痰量约30～50毫升。曾用多种抗生素治疗（青霉素、头孢曲松、
万古霉素等），体温仍波动在38～40℃之间，痰量增加到每日100～1
50毫升，渐感食欲下降，多汗乏力，胸痛及气短，遂转入辽宁省人民
医院住院治疗。经肺部CT、鼻部病理学及血C－ANCA等项检查，确诊
为全身性韦格纳（Wegener）肉芽肿。患者经联合应用肾上腺皮质激
素和环磷酰胺治疗半个月，病情已见好转，目前体温已恢复正常，脓
痰基本消失，肺部结节和浸润影已见吸收，尿沉渣亦有改善。
　　Wegener肉芽肿到底是一种什么疾病呢？辽宁省人民医院呼吸内
科主任张福昌介绍，自1939年Wegener首先报告以肺肉芽肿、脾坏死
及肉芽肿性肾炎为主要表现的3个病例以来，此种病在世界各地陆续
有报告。Wegener肉芽肿病因不明，发病率为0.4／10万人，见于各年
龄组，30～50岁为高峰，男性略多于女性。组织学改变为小动脉、小
静脉及毛细血管的坏死性炎症及肉芽肿。临床表现为：上消化道，90
％以上先出现鼻咽及副鼻窦部症状，如鼻塞、流鼻涕等；鼻黏膜溃烂，
可破坏骨质，形成鼻中隔穿孔及鼻鞍状畸形；咽管阻塞可至中耳炎、
听力下降。肺部，咳嗽、咯血、咯大量脓性痰，胸痛及气短。胸部X
线及肺CT改变，肺多发结节影或肺浸润，可出现脓肿性空洞。肾损害，
典型损害在肾小球毛细血管袢。文献报告，坏死性血管炎77.8％，肉
芽肿66.7％。轻者，无症状或蛋白尿、血尿，也可出现肾病综合征或
急性肾小球肾炎，重者，约50％急进性肾小球肾炎预后不良。其它改
变有：皮肤，紫癜、血疹、结节。眼部，结膜炎、巩膜炎、眼球凸及
视力障碍。关节炎。神经，可有颅神经、面神经麻痹。心脏，可有心
肌炎症、心律失常、心包积液。化验结果，轻度贫血，血IgA升高，
血沉增快，类风湿因子60％阳性，血C－ANCA（抗丝氨酸蛋白酶抗体
）早期病例阳性率为50％，三联症活动期可达100％。
　　怎样诊断Wegener肉芽肿病？按1990年美国风湿学会标准：1、鼻
或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物。2、胸片，
固定位置肺结节影或浸润影，伴空洞。3、尿沉渣，RBC＞5个／np或R
BC管形。4、组织检查，A壁、A周围、血管外有肉芽肿性炎症。具备
以上两项可诊断。该病尚需与肺结核病、类风湿关节炎、变应性血管
炎、淋巴瘤样肉芽肿等病相鉴别。
　　因此种病例极其罕见，误诊率极高。我国目前发现该病78例，76
例误诊，误诊率高达94.2％。该病过去死亡率极高，自从联合应用激
素和环磷酰胺，缓解率在90％以上，4年存活率为88％。故提醒广大
临床医生要高度重视以减少误诊。

 阎红  (2002.01.17)