梁晓是一个出生只有75天的女婴，生后10天出现皮肤眼球发黄，
尿黄且大便呈白陶土样。到当地医院诊断为“乳儿肝炎”行内科治疗
几个疗程后，黄疸仍然不见消退。最后慕名来到北京大学医学院妇儿
医院求治。医生检查后怀疑梁晓患有先天性胆道闭锁，行腹腔镜检查
后确诊，医生们立即给小梁晓做了扩大的肝门空肠吻合术，术后大便
变黄，黄疸于术后1月内消退。
　　先天性胆道闭锁是导致婴幼儿黄疸的主要原因之一，国外大量的
统计资料均显示，胆道闭锁占婴幼儿黄疸病因的1／3，另外2／3病例
则为婴幼儿肝炎和遗传代谢性疾病。目前胆道闭锁在国际上已不是不
治之症。60％～70％的患儿可以通过肝门空肠吻合手术治愈，另外30
％～40％的患儿需要借助于肝移植手术来挽救生命。目前在我国胆道
闭锁的治疗水平与国外比较尚有差距，主要原因是患儿确诊较晚，开
始常常被误诊为“乳儿肝炎”，试验治疗几个疗程不见好转后，才想
到胆道闭锁的可能，这时患儿的年龄往往已超过3月，错过了手术时
机。通过临床研究发现，当患儿年龄大于3月时，肝脏往往出现不可
逆性的纤维化。而纤维性肝硬化一旦形成，即使手术，肝功能也难以
恢复。
　　因此为了提高诊断水平，必须对胆道闭锁有足够的认识，提高对
其的警惕性，以达到早期治疗的目的。
　　胆道闭锁患儿一般在生后10天左右出现皮肤、眼球黄染。尿色发
黄，呈豆油样。大便发白，严重时呈白陶土样。黄疸重时，胆汁可从
肠壁渗出覆盖在大便表面，大便可呈淡黄色，但若在阳光下晾晒几分
钟后即呈白陶土样。体格检查：患儿可有肝大，有时可伴脾大，晚期
肝质地发硬。目前对于胆道闭锁的诊断，尽管有各项生化检查、B超、
ERCP等可对临床提供帮助，但明确诊断仍十分困难。现在可通过腹腔
镜检查，仅在腹部切一3毫米的小孔置入腹腔镜，即可观察胆囊及肝
外胆道的发育情况，并且可以同时进行胆道造影和活检，达到早期确
诊的目的，目前该方法已成为最可靠的诊断手段。
　　最近10年中，治疗胆道闭锁的方案有了很大改进，早期诊断、改
良扩大的肝门空肠吻合术、术后促进胆汁排泄和抑制肝门纤维增生药
物的应用，大大降低了胆管炎的发生率，提高了术后治愈率，改善了
远期疗效。

　　李龙  (2001.08.09)